Food-Info.net> Tematy > Alergie pokarmowe

Nietolerancja fruktozy/zespół złego wchłaniania i HFI

Nietolerancja fruktozy (znana również jako zespół złego wchłaniania fruktozy) i HFI (wrodzona nietolerancja fruktozy, zwana też fruktozemią) są schorzeniami metabolicznymi o bardzo odmiennym podłożu, jednak oba wpływają na spadek tolerancji organizmu względem fruktozy.

Oba schorzenia są często błędnie opisywane jako alergia na fruktozę, której istnienie nie zostało jak dotąd klinicznie potwierdzone.

HFI (albo niedobór aldolazy fruktozo 1-fosforanowej)

Wrodzona nietolerancja fruktozy (angl. Hereditary fructose intolerance) jest dziedziczonym upośledzeniem, w wyniku którego organizm nie produkuje substancji chemicznej potrzebnej do metabolizowania fruktozy w wątrobie. Podobnie jak osoby zdrowe, chorzy wchłaniają cukier owocowy z treści pokarmowej w jelicie cienkim. Jednak w wątrobie brakuje enzymu aldolazy fruktozo 1 -fosforanowej (EC 2.1.2.13), której obecność warunkuje dalsze trawienie fruktozy. Wchłonięty cukier powinien zostać przerobiony do frukrozo -1- fosforanu, który dalej byłby metabolizowany do aldehydu 3-fosfoglicerynowego. W takiej formie włączony zostałby do właściwego metabolizmu cukrów, znanego powszechnie jako glikoliza, która jest głównym mechanizmem pozyskiwania energii w organizmie człowieka (rycina poniżej).

Schemat metabolizmu fruktozy do aldehydu 3 – fosfoglicerynowego.

Brak aldolazy fruktozo 1 – fosforanowej może powodować akumulowanie się fruktozo – 1 fosforanu w wątrobie, nerkach i jelicie cienkim. Skutkiem powyższego, może dojść do zaburzeń odkładania glikogenu oraz syntezy glukozy, co w następstwie może prowadzić do poważnych objawów hipoglikemii. Hipoglikemia to stan obniżonego poziomu cukru we krwi, obserwowany głównie wśród pacjentów cierpiących na cukrzycę.

Kolejnymi symptomami HFI, objawiającymi się po spożyciu surowców zawierających fruktozę lub inny cukier metabolizowany do fruktozo-1-fosforanu, mogą być silne bóle brzucha i wymioty. W przypadku długotrwałego spożywania cukru owocowego przez niemowlęta, może dojść do uszkodzenia wątroby i/lub nerek i ostatecznie prowadzić do śmierci.

Dlatego też fruktozemia uważana jest za bardzo poważne metaboliczne schorzenie, jeśli porównać ją do prawidłowo funkcjonującego metabolizmu fruktozy (patrz poniżej).

Częstość występowania HFI w populacji nie została dotąd jasno określona, a to z powodu problemów napotykanych podczas jej diagnozowania. Badania przeprowadzone ostatnio w Wielkiej Brytanii z użyciem testów DNA dowodzą, że wynosi ona 1 na 22,000 zbadanych, podczas gdy wstępnie szacowano ją na od 1 na 12,000 do 1 na 58,000. Fruktozemia występuje (lub też zdaje się występować) częściej w północno-zachodniej Europie, oraz w obszarach, do których migrowali mieszkańcy południowo-zachodniej Europy (USA, Australia). Jednak dane dotyczące populacji wielu krajów nie są zbadane, stąd przypuszczenie, że równie dobrze w innych obszarach częstotliwość występowania HFI może być podobna, a nawet wyższa.

Diagnozowanie fruktozemii jest trudne, a w przypadku małych dzieci nawet niebezpieczne. Jedynym sposobem stwierdzenia, czy dana osoba cierpi z powodu HFI jest wykonanie jednego z następujących dwóch testów:

• Analiza enzymatyczna, określająca aktywność aldolazy. Aldolazę pobiera się bezpośrednio z tkanki wątroby pacjenta w trakcie inwazyjnej operacji chirurgicznej, zwanej biopsją wątroby.
• Test na tolerancję fruktozy. Fruktozę wstrzykuje się dożylnie w warunkach kontrolowanych, a następnie monitoruje poziom glukozy, fruktozy i fosforanu.

Nowszą, nie inwazyjną i coraz bardziej dostępną metodą badań są testy DNA. Negatywny wynik testu nie daje niestety 100% pewności, że zbadana osoba nie cierpi z powodu fruktozemii; jednak uzyskanie wyniku pozytywnego, połączonego ze stwierdzonymi symptomami przyżyciowymi choroby, jest wysoce prawdopodobny.

Wodorowy test oddechowy stosowany w diagnostyce zespołu złego wchłaniania fruktozy, nie jest skuteczny w przypadku choroby HFI.

Formą leczenia fruktozemii, jest restrykcyjna dieta eliminacyjna względem cukru owocowego. Wykluczeniu podlega wszystko to,co zawiera fruktozę, sacharozę lub sorbitol. Wprowadzenie i utrzymanie takiej diety jest często bardzo trudne, jednak nie jest niemożliwe. Stosujący ją pacjenci wiodą często normalne, zdrowe życie, pomimo zagrożenia przypadkowym spożyciem porcji fruktozy. Dalsze szczegóły dotyczące diety zamieszczono poniżej.

Dieta lecznicza wyklucza również spożycie sorbitolu, pomimo że nie zawiera on fruktozy i jest w nieznacznym stopniu wchłaniany z treści pokarmowej. Jednak wchłonięty przez przewód pokarmowy może ulegać przemianie do fruktozy na drodze tzw. szlaku sorbitolowego.

Zespół złego wchłaniania fruktozy lub zwykła nietolerancja fruktozy.

Postacią znacznie częściej występującej nietolerancji fruktozy jest ta, o podłożu zbliżonym do nietolerancji laktozy. W tym przypadku, spożyty cukier owocowy nie zostaje wchłonięty z treści pokarmowej w jelicie cienkim. Wchłanianie to, winno zachodzić z udziałem specyficznego białka transportującego, które u chorego nie występuje lub zostało inaktywowane. W wyniku powyższego, niestrawiona fruktoza trafia do jelita grubego.

W jelicie grubym fruktoza niezwłocznie ulega fermentacji za sprawą bakterii jelitowych (mikroflora jelitowa) do kwasów i gazów – w głównej mierze do wodoru i dwutlenku węgla. Te dwa gazy są główną przyczyną objawów takich jak, wzdęcia, nabrzmiałość i bóle brzucha. Często występuje również biegunka.

Nietolerancja fruktozy może być dziedziczona, ale istnieją również inne czynniki wpływające na jej powstawanie. Wśród ludzi cierpiących z powodu problemów z trawieniem cukrów prostych, takich jak cukier owocowy, 1 osoba na 3 cierpi z powodu nietolerancji fruktozy, czyli znacznie częściej niż w przypadku fruktozemii.

Podobnie jak w nietolerancji laktozy, czy też innych węglowodanów, większości ludzi nie sprawia większego problemu spożycie niewielkiej porcji cukru owocowego. Próg, od którego pacjenci zaczynają odczuwać symptomy choroby jest dalece indywidualny, dlatego jedni nie mogą pozwolić sobie na spożycie nawet mniej niż 1 grama fruktozy, a inni nie odczują dawki nawet 20 gramowej.

Nietolerancja cukru owocowego jest z całą pewnością nieprzyjemną chorobą, jednak nie tak poważną i niebezpieczną jak HFI. Diagnoza wystawiana jest na podstawie wodorowego testu oddechowego, podobnie jak w przypadku pozostałych nietolerancji węglowodanów. Test opiera się na fakcie, iż ciało człowieka samo w sobie nie produkuje wodoru. W chwili, gdy godzinę po doustnym obciążeniu standardową dawką cukru podaną na czczo, stwierdza się podwyższony poziom wodoru w wydychanym powietrzu, daną osobę uważa się za cierpiącą z powodu nietolerancji na dany cukier.

Formą leczenia jest dieta ograniczająca spożycie fruktozy lub eliminująca jej poziom do zera, w zależności od indywidualnego progu wrażliwości pacjenta. Symptomy nietolerancji występują po podaniu fruktozy lub też sacharozy; jednak uznaje się, że pacjenci są ogólnie bardziej wrażliwi również na inne nieprzyswajalne węglowodany, takie jak poliole (sorbitol, ksylitol), rafinozę (rośliny strączkowe) i inulinę (polifruktoza). Patrz lista poniżej.

Cukry, które mogą, lub też nie mogą być spożywane w przypadku HFI i nietolerancji fruktozy.

W poniższych tabelach przedstawiono węglowodany różnego pochodzenia, które stosuje się w dietach; oraz wskazówki, czy powinny być stosowane przez pacjentów z HFI lub nietolerancją fruktozy.

Tabela 1: Węglowodany zawierające lub uwalniające fruktozę w jelicie cienkim

Pozostałe syropy ogólnie nie stanowią problemu, ponieważ otrzymuje się je ze skrobi (polimer glukozy). Jednakże czasami, część syropu jest przetwarzana enzymatycznie celem zwiększenia jej słodkości, w wyniku czego glukoza może zostać konwertowana do fruktozy. Z tego powodu, chorzy na fruktozemię powinni unikać syropów, których pochodzenia i składu nie są pewni.

Informację na temat składu syropu można uzyskać u jego producenta.

Chorzy cierpiący z powodu nietolerancji fruktozy często tolerują niewielkie dawki cukru czy miodu, w zależności od ich indywidualnego progu wrażliwości.

Tabela 2: Węglowodany zawierające lub uwalniające fruktozę w jelicie grubym*

* chorzy, cierpiący na nietolerancję fruktozy zazwyczaj tolerują niektóre z wyszczególnionych węglowodorów, lecz ich próg wrażliwości jest generalnie niski.
** fruktoza nie jest uwalniana w jelicie cienkim, dlatego też nie jest przyswajana. Jednakże, bardzo mały procent rafinozy może zostać wchłonięty, z powodu czego zaleca się unikać spożywania oligocukrów z rodziny rafinozy.

W niektórych broszurach/artykułach zaleca się unikać spożywania wszystkich oligosacharydów. Powodem tego jest fakt, iż frukto-oligosacharydy stanowią najbardziej rozpowszechnioną ich frakcję. Jednak unikanie wszystkich oligocukrów jest bezpodstawne, ponieważ niebezpieczne są jedynie te, zawierające fruktozę, podczas gdy ksylo- i galakto-oligosacharydy nie stanowią zagrożenia.

Tabela 3: Węglowodany nieprzyswajalne, nietolerowane przez wszystkich ludzi; w szczególności problematyczne dla cierpiących na nietolerancję fruktozy.

Tabela 4: Węglowodany nie stanowiące zagrożenia

Środki słodzące nie zawierające węglowodanów jak: aspartam, acesulfam K, sacharyna, cyklamat, taumatyna – mogą być bezpiecznie spożywane przez osoby cierpiące na fruktozemię i nietolerancję fruktozy.

Według wprowadzonego przez Unię Europejską systemu oznaczania dodatków do żywności – tzw. “E-numer”, pacjenci chorzy na HFI powinni wystrzegać się niżej wyszczególnionych składników. W przypadku osób z nietolerancją fruktozy, żaden z podanych związków nie jest zakazany; za wyjątkiem polioli, wobec których chorzy mogą wykazywać większą wrażliwość (patrz tabela 3).

• E420: sorbitol
• E473 i E474: estry węglowodanów
• E491-E495: estry sorbitanu, mogą uwalniać sorbitol
• E953: izomalt

Dieta

W celu odpowiedniego odżywiania się, osoby cierpiące na fruktozemię jak i na nietolerancję cukru owocowego, winny unikać spożywania węglowodanów podanych w powyższych tabelach. W związku z tym, że wiele z nich występuje naturalnie w żywności, przy czym ich obecność nie jest wyraźnie zaznaczona na etykietach produktów spożywczych, chorzy powinni niezwłocznie po stwierdzonej diagnozie udać się po poradę do dietetyka. W przypadku pacjentów cierpiących na fruktozemię, niezbędne są konsultacje u dietetyka.

Poniżej wyszczególniono niektóre z produktów spożywczych, które nie powinny być spożywane, przy czym lista ta nie jest rozstrzygająca dla wszystkich chorych. W razie wątpliwości, należy skonsultować się z dietetykiem, lub przezornie unikać danego produktu.

Niektóre produkty zawierające fruktozę i/lub sacharozę i/lub rafinozę:

• Wszystkie owoce miękkie
• Wszystkie produkty naturalnie słodkie
• Rośliny strączkowe
• Miód
• Banany, zawierają niewielką ilość fruktozy, jednak mogą być spożywane przez osoby cierpiące na nietolerancję fruktozy (za wyjątkiem chorych na fruktozemię)

Wszystkie produkty przygotowane z udziałem wyżej wyszczególnionych składników

Niektóre produkty o dużej zawartości sorbitolu:

• Jabłka
• Morele
• Agrest
• Winogrono (rodzynki)
• Owoce brzoskwini
• Gruszki
• Śliwki
• Maliny
• Truskawki
• Soki przygotowane z powyższych owoców

Główne źródła:

http://www.bu.edu/aldolase/HFI/