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Intolerancia a la fructosa/malabsorción e IHF

La intolerancia la fructosa (también conocida como malabsorción de fructosa) e IHF (Intolerancia Hereditaria a la Fructosa) son dos desórdenes metabólicos muy distintos, en los cuales la fructosa no es tolerada bien. Ambos son descritos a menudo incorrectamente como alergias a la fructosa, que no ha sido descrita en la literatura médica, la cual es muy poco probable que exista.

IHF (o Deficiencia de Fructosa 1-Fosfato Aldolasa)

La intolerancia hereditaria a la fructosa es una condición inherente donde el cuerpo no produce los compuestos químicos necesarios para metabolizar la fructosa (azúcar de la fruta) en el hígado. La fructosa normalmente es absorbida por el cuerpo desde el intestino delgado, pero en el hígado el cuerpo hecha en falta la enzima Fructosa 1-Fosfato Aldolasa (código de clasificación de la encima EC 2.1.2.13), la cual es una enzima clave en el metabolismo posterior de la fructosa. La fructosa ingerida es convertida a fructosa 1-fosfato, el cual se metaboliza más adelante a gliceraldehido 3-fosfato. Este componente es parte del metabolismo normal de los azúcares, conocido como glicólisis, el cual es el principal mecanismo generador de energía en el cuerpo.

Vía del metabolismo de la fructosa a gliceraldehido 3-fosfato

La falta de esta enzima tiene como resultado la acumulación de fructosa 1-fosfato en el hígado, riñón e intestino delgado. La fructosa 1-fosfato acumulada inhibe el desglose de glucógeno y la síntesis de glucosa, causando de ese modo una hipoglucemia severa tras la ingestión de fructosa. La hipoglucemia normalmente es una condición observada en la diabetes que indica un nivel muy bajo de azúcar en sangre. Los síntomas posteriores incluyen dolor abdominal severo y vómitos tras la ingestión de fructosa u otros azúcares metabolizados a través de la fructosa 1-fosfato. Una ingestión prolongada de fructosa en niños conduce finalmente a un fallo hepático y/o renal y a la muerte.

IHF es por lo tanto un desorden metabólico muy serio, distinto del metabolismo de la fructosa (ver debajo).

La incidencia de IHF entre la población no esta muy clara debido a la dificultad de diagnóstico de IHF. Un estudio reciente en la universidad de Reino Unido usando una prueba de ADN indicó in ratio de incidencia de 1 entre 22.000 donde el rango debería estar entre 1 de 12.000 y 1 de 58.000. IHF es (o parece) mas común en el Noroeste de Europa y en áreas con muchos descendientes de Europeos del Noroeste (EEUU, Australia). Sin embargo, los datos entre otras poblaciones son escasos, y puede haber otras poblaciones con una incidencia similar o mayor.

El diagnóstico de IHF es difícil y (en niños pequeños) peligroso. El único modo de establecer si uno sufre de IHF es realizar uno de los dos test:

• Un ensayo enzimático para determinar la actividad de la aldolasa. La aldolasa se obtiene del tejido el hígado de un paciente en un procedimiento quirúrgico invasivo llamado biopsia de hígado.
• Un test de tolerancia la fructosa. La fructosa se inyecta intravenosamente bajo condiciones controladas donde los niveles agudos de glucosa, fructosa y fosfato son monitorizados.

Un test de ADN más nuevo esta cada vez más fácilmente disponible. A pesar de que el test de ADN no diagnostica porque los resultados negativos no garantizan que uno no tenga IHF, los resultados positivos, junto con los síntomas clínicos, son fuertes indicadores de la enfermedad. Se puede hacer un presunto diagnóstico.

El test de hidrogeno en aliento, el cual es usado para la malabsorción de fructosa, no es un método efectivo para la detección de IHF.

El tratamiento para el IHF es una estricta dieta libre de fructosa. Esto implica la exclusión de cualquier cosa que contenga fructosa, sacarosa, o sorbitol. La implementación y seguimiento de esta dieta es a menudo difícil pero no imposible. La gente con este tipo de dieta lleva una vida normal y sana, aunque queda el peligro de ingerir fructosa inadvertida. Leer debajo para mas detalles sobre esta dieta.

La dieta también excluye el sorbitol. Aunque el sorbitol no contiene fructosa y es pobremente absorbido por el cuerpo, el sorbitol absorbido puede ser convertido en el organismo a fructosa por la llamada vía del sorbitol.

Malabsorción de fructosa o intolerancia normal a la fructosa.

El tipo más común de intolerancia a la fructosa es muy similar a la intolerancia a la lactosa. En este caso la fructosa ingerida no es absorbida por el cuerpo a través del intestino delgado. La fructosa es absorbida desde el intestino usando una proteína transportadora específica. Cuando esta proteína o bien no esta presente o se ha vuelto inactiva, la fructosa no es absorbida y alcanza el intestino grueso.

En el intestino grueso, la fructosa es rápidamente fermentada por las bacterias intestinales (microflora intestinal) a ácidos y gases, predominantemente hidrógeno y dióxido de carbono. Estos gases causan los principales problemas; flatulencia, hinchazón y dolor abdominal. La diarrea es común.

La intolerancia a la fructosa puede ser heredada, pero también juegan un papel factores no genéticos. Es mucho más común que IHF, en 1 de cada 3 personas que tienen algún problema en la digestión de carbohidratos simples como la fructosa.

Como con la intolerancia a la lactosa y otras intolerancias a carbohidratos, la mayoría de personas no tendrá problemas con pequeñas cantidades de fructosa. El umbral para los síntomas varía ampliamente entre los individuos, algunas personas tienen problemas con menos de 1 gramo de fructosa, otras pueden comer fácilmente 20 gramos sin ningún problema.

La intolerancia a la fructosa ciertamente no es placentera, pero no tan seria o peligrosa como IHF. Se diagnostica mediante el test de hidrógeno del aliento, similar para otras intolerancias a carbohidratos. El cuerpo no produce hidrógeno por si mismo. Cuando se detecta hidrógeno en el aliento después de una hora de la ingestión con el estómago vacío, la persona es considerada intolerante.

El tratamiento es una dieta baja en fructosa o libre de ella, dependiendo del límite del individuo. Los síntomas pueden suceder con fructosa o con sacarosa. Las personas con intolerancia a la fructosa son generalmente más sensibles a otros carbohidratos no digeribles, como polioles (sorbitol y xilitol), rafinosa (habas) e inulina (polifructosa) que las personas normales, ver lista de debajo.

Azúcares que pueden ser o no usados por IHF o personas con intolerancia a la fructosa

Las siguientes tablas muestran los diferentes azúcares que pueden encontrarse en la dieta y si causan no problemas en pacientes con IHF o intolerancia ala fructosa.

Tabla 1: carbohidratos que contienen o liberan fructosa en el intestino delgado

Otros siropes generalmente no son un problema, como los derivados del almidón (=glucosa). Sin embargo, en ocasiones parte del sirope es tratado con encimas para hacerlo más dulce. En este proceso la glucosa se convierte en fructosa. Por lo tanto, los pacientes de IHF deberían evitar los siropes, a menos que estén seguros de que no se ha formado fructosa. Esta información se puede obtener del productor.

La gente con una intolerancia normal a la fructosa a menudo tolera pequeñas cantidades de azúcar y miel, dependiendo de su límite individual

Tabla 2: carbohidratos que contienen o liberan fructosa en el intestino grueso*

* Las personas con intolerancia a la fructosa normalmente pueden tolerar alguno de estos compuestos, pero el límite generalmente es muy bajo.
** La fructosa no se libera en el intestino delgado, por lo tanto no es absorbida. Sin embargo, un pequeño porcentaje de rafinosa puede ser absorbida. Por lo tanto es recomendable evitar éstos.

En algunas referencias se recomienda evitar los ‘oligosacaridos'. Aunque los fructo-oligosacáridos son los oligosacáridos más ampliamente usados, son los únicos oligosacáridos a evitar. Xilo- y galacto-oligosacáridos no son un problema

Tabla 3: Carbohidratos no digestibles a los cuales todos son tolerantes, pero que pueden causar más problemas en personas con intolerancia a la fructosa que en personas normales.

Tabla 4: carbohidratos que no causan problemas

Edulcorantes que no son carbohidratos: aspartame, acesulfam K, sacarina, ciclamato, taumatin no son un problema para la IHF o personas intolerantes a la fructosa.

Según los Números-E los siguientes deberías eludirse por los pacientes con IHF. Para las personas intolerantes a la fructosa ninguno debe ser eludido, pero la gente puede ser más intolerante por los polioles (ver tabla 3).

• E420 : sorbitol
• E473 y E474 : esteres de azúcar
• E491-E495 : esteres de sorbitán, algo de sorbitol puede ser liberado
• E953 : Isomalt

Dieta

Para una dieta apropiada tanto para IHF o intolerantes a la fructosa deberían eludirse los carbohidratos de acuerdo con las tablas superiores. Como muchos de estos carbohidratos están presentes en fuentes naturales y por tanto no están escritos en las etiquetas, los pacientes deberían consultar al dietista tan pronto como el diagnóstico haya sido confirmado. Los pacientes de IHF siempre deberían consultar a un dietista.

Debajo, algunos productos naturales que deberían eludirse, pero esta lista no es concluyente. En caso de duda preguntar al dietista o evitar el producto.

• Algunos productos con fructosa y/o sacarosa y/o rafinosa
• Todas las frutas blandas
• Todos los productos endulzados de forma natural
• Judías o habas
• Miel
• La banana tiene algo de fructosa, pero puede ser usado por mucha gente intolerante a la fructosa (IHF no).
• Y todos los productos hechos con/derivados de los productos anteriormente mencionados
• Algunos productos ricos en sorbitol:
• Manzanas
• Albaricoque
• Grosella
• Uvas (pasas)
• Melocotón
• Peras
• Ciruelas
• Frambuesas
• Fresas
• Zumos de las frutas anteriores.

Fuentes Principales:

http://www.bu.edu/aldolase/HFI/

http://web.indstate.edu/thcme/mwking/non-glucose-sugar-metabolism.html